BREATHE-2研究    该研究于2002年10月完成其主要研究目的是:① 评价波生坦和依前列醇(治疗重度肺动脉高压的一线药物)联用的安全性② 单用波生坦与单用依前列醇的疗效比较③ 为制定心功能Ⅳ级肺动脉高压患者治疗策略提供更多信息。    33例已开始依前列醇治疗患者[起始剂量均为2 ng/kg/min达标剂量为(14±2)ng/kg/min]被以2∶1的比例随机分为波生坦与安慰剂组。观察指标为血流动力学参数、运动能力和心功能分级观察16周。   与安慰剂相比波生坦组各项指标有改善趋势(P>0.05)。该结果可能与患者例数较少有关。但该研究并不能推荐二者合用而且二者合用也非常昂贵。BREATHE-3研究    儿童肺动脉高压患者并不少见。2003年欧洲又开展了BREATHE-3研究其主要目的是评价波生坦治疗12岁以下患儿(包括特发性肺动脉高压和先心病相关肺动脉高压)的安全性和疗效。    19例患儿入选按体重被分为10~20 kg组、20~40 kg组和>40 kg组分别给予31.25 mg、62.5 mg或125 mgqid4周后调整为bid至12周。观察血流动力学各项参数6分钟步行距离和心肺运动试验各项参数。   患儿耐受性良好无明显不良反应。患儿血流动力学参数和心指数显著改善平均肺动脉压降低。   该研究的剂量调整方案已被推广使用当然也为我国肺动脉高压患儿治疗提供了很好的参考。BREATHE-4研究    HIV感染是肺动脉高压的重要危险因素20