4月11日，吴清玉教授为一例世界罕见的先天性心脏病、肺静脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损合并重度肺动脉高压的4月龄6kg女性患儿成功的进行了根治手术。患儿生后发现心脏杂音，口唇和全身青紫，严重发育不良，喂养困难，慕名来到我院。心导管检查发现，患儿左上肺静脉2.5mm，左下肺静脉3.8mm，右上肺静脉3.7mm，右下肺静脉3.1mm，右上肺静脉至左房压差35mmHg，主动脉压66/38（51）mmHg，主肺动脉压64/30（43）mmHg，全肺阻力26.1wood。临床诊断，先心病，肺静脉狭窄，室间隔缺损，房间隔缺损，三尖瓣返流，重度肺动脉高压，右心扩大。在全麻体外循环下，吴清玉教授发现患儿4个肺静脉严重狭窄，直经均在1－2mm左右，巨大室间隔缺损，主肺动脉直径为主动脉的2倍，重度肺动脉高压。吴清玉教授以5ⅹ12mm涤纶片修补室间隔缺损，以自体心包片分别加宽4个肺静脉开口，修补房间隔缺损，主动脉阻断134分钟，体外循环180分钟。患儿术后出现严重的肺动脉高压危象，直接测压主动脉70/31（44）mmHg，主肺动脉73/38（53）mmHg。经多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力脓、吸入低浓度一氧化氮、呼吸调控和加深麻醉等综合措施处理，循环基本稳定，手术历时7小时后返回心脏ICU。在ICU经控制肺动脉高压、强心、呼吸治疗和抗感染等治疗和加强护理，患儿循环稳定，肺动脉压逐渐降低，于术后第4天脱离呼吸机。目前患儿面罩吸氧，血压75/45（54）mmHg，肺动脉压50/34（45）mmHg，脉搏氧饱和度100%，正在康复中。患儿成功的手术、麻醉、体外循环和术后ICU治疗，为该病的诊治提供了重要经验。    先天性肺静