心尖肥厚性心肌病(Apical Hypertrophic Cardiomyopathy，简称AHCM)指主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部心肌肥厚。本病临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠影像学检查。近来，随着影像技术的飞速发展和临床经验积累，临床上诊断AHCM的病例大大增加，在肥厚性心肌病中占相当高的比例，并非过去所认为的是一种罕见病。我院自1990年1月至1999年8月确诊本病13例，现报告如下。 一、临床资料 本组13例AHCM中，男性11例，女性2例，年龄范围21－62（39.2±10.6岁）。无高血压、心瓣膜病、先天性心脏病等病史。临床症状以胸闷最常见（10例，77％），其次为活动后气促（4例，30.8％），心悸（2例，15.4％），胸痛（1例，7.7％），晕厥（1例，7.7％），亦有完全无症状者（3例，23.1％），心功能NYHA Ⅰ级者9例（69.2％）、Ⅱ级者3例（23.1％）、Ⅲ级者1例（7.7％）。查体：全部病例血压正常，心脏无明显扩大，心音有力，3例心尖部闻及Ⅰ－Ⅱ／Ⅵ级收缩期杂音，1例有早搏。 ECG：10例（76.9％）表现为左胸导联ST段降低、T波深倒、R波增高，以上改变以V4导联最明显）；2例（15.4％）ST段稍压低，T波双向或浅倒；1例（7.7％）心电图正常。 UCG：13例均接受UCG检查，其中9例首次检查即确定了AHCM的诊断，3例首次检查未发现心尖肥厚，但在MRI确定AHCM的诊断后，再次UCG检查时在心尖长轴（又称低位长轴，探头置于第5肋间左锁骨中线外1-2cm）发现心尖肥厚。1例多次超声检查均未发现心肌肥厚，但MRI检查发现心尖部心肌肥厚。 MRI：9例行MRI检查均清楚地显示心尖部心肌肥厚。 肥厚部位：8例心尖部之室间隔及左室游离壁